亚洲精品久久无码2021,偷拍亚洲另类无码专区制服,亚洲欧美性都花花世界,国产熟女的精品视频大全,色偷偷2025免费视频观看,撅着大腚SXMV色香视频

文章整理自：

上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬瑞金醫(yī)院 王學(xué)鋒 教授的同題目直播講座

出血性疾病是由于遺傳性或獲得性因素，導(dǎo)致機(jī)體止血、凝血活性的減弱或抗凝血、纖溶活性的增強(qiáng)，引起自發(fā)性或輕微外傷后出血難止的一類疾病。本類疾病的診斷，除病史、家族史和臨床表現(xiàn)外，血栓與止血檢查具有確診的重要價(jià)值。其分類包括血管壁異常、血小板數(shù)量與功能異常、凝血因子異常、病理性抗凝物質(zhì)增多、纖溶活性增高、復(fù)合因素等。

出血性疾病的診斷與分析

對(duì)于出血性疾病的診斷，病史特征與實(shí)驗(yàn)室檢測缺一不可，特別是對(duì)于出血性疾病，實(shí)驗(yàn)室診斷通常起到關(guān)鍵作用。出血性疾病病史包括出血史（出血年齡、部位、頻度）、誘因（自發(fā)、創(chuàng)傷、手術(shù)）、手術(shù)史（出血、傷口愈合）、流產(chǎn)史（習(xí)慣性流產(chǎn)）、藥物史（阿司匹林、肝素、華法林、鼠藥）、家族史（出血史、近親結(jié)婚）以及相關(guān)病史（肝、腎臟�。�。臨床表現(xiàn)為出血部位為皮膚、粘膜、肌肉、關(guān)節(jié)、內(nèi)臟；以出血點(diǎn)、紫斑、血腫為特點(diǎn)，相關(guān)并發(fā)癥為關(guān)節(jié)畸形、肌肉萎縮等。因此缺少實(shí)驗(yàn)室檢查，診斷與預(yù)后判斷均無法進(jìn)行。篩選實(shí)驗(yàn)包括活化部分的凝血時(shí)間（APTT）、凝血酶時(shí)間（PT）、凝血酶時(shí)間（TT）、纖維蛋白原（Fg）；確診實(shí)驗(yàn)包括FVIII、FIX、FXI、FVII、FV、FI、FX等凝血因子活性檢測。盡管初篩實(shí)驗(yàn)（PT、APTT、TT、Fg、DD、FDP）可以評(píng)估出血風(fēng)險(xiǎn)，但無法確診；凝血因子、VWF活性、抗凝（PC、PS、AT）與纖溶（PLG、tPA、PAI）標(biāo)志物可以確診但不能用于早期診斷。以TAT、PIC、TM、t-PAI.C等分子標(biāo)志物檢測的出現(xiàn)，為早期診斷與干預(yù)提供了可能。

病例1

男性12歲，因法樂四聯(lián)癥需要進(jìn)行手術(shù)治療。平時(shí)無出血傾向，但術(shù)前血常規(guī)顯示所有凝血因子水平明顯下降，要求協(xié)同查明凝血時(shí)間異常原因，保障手術(shù)安全。

按照臨床醫(yī)師思維，會(huì)考慮凝血異常對(duì)手術(shù)的影響，補(bǔ)充血漿與凝血酶原復(fù)合物、維生素K1后沒有任何效果。根據(jù)檢驗(yàn)醫(yī)師思維，考慮患者是否存在假陰性與假陽性現(xiàn)象，進(jìn)而考慮到由于法樂氏四聯(lián)癥患者長期缺氧導(dǎo)致紅細(xì)胞繼發(fā)性增多，血細(xì)胞比容異常增高，因此判斷需要調(diào)節(jié)抗凝劑體積。經(jīng)過實(shí)驗(yàn)室與臨床溝通后，發(fā)現(xiàn)在抗凝劑體積減少后，凝血篩選試驗(yàn)全部恢復(fù)正常，患者手術(shù)正常進(jìn)行，未使用任何血漿凝血制劑。

病例2

患者男性65歲，長期口服抗精神病藥物，近1周出現(xiàn)血尿，全身大片皮膚青紫，檢查APTT70s/27s，PT13/12.2s，F(xiàn)g2.1g/L, BPC130×109/L，F(xiàn)VIII:C2%, FIX:C24% ,FXI:C33%, FXII:C31%。平時(shí)體檢，全身無出血，50歲時(shí)進(jìn)行闌尾炎手術(shù)，無異常出血發(fā)生，家族出血史（-）；APTT糾正試驗(yàn)即刻糾正/2h不糾正；FVIII:C抑制物64BU/ml。

依據(jù)臨床醫(yī)師思維，患者出現(xiàn)嚴(yán)重出血，血漿及凝血因子抑制劑無效。需要探索更加有效的治療手段。而根據(jù)檢驗(yàn)醫(yī)師思維，則需考慮單一凝血因子VIII抗體與4因子同時(shí)缺乏的鑒別點(diǎn)，進(jìn)而發(fā)現(xiàn)凝血障礙的原因。

病例3

男性75歲患者，擬行肝葉切除術(shù)，術(shù)前發(fā)現(xiàn)APTT70s/31,PT13s/12.5s, Fg2.1g/L, BPC130×109/L, BT6min。患者平素體檢全身無出血，無異常出血發(fā)生檢查FVIII:C71%, FIX:C60%, FXI:C73%,FXII:C1%，患者FXII缺乏癥。

依據(jù)臨床醫(yī)師思維，重點(diǎn)關(guān)注患者圍手術(shù)期是否會(huì)發(fā)生異常出血以及如何糾正FXII缺乏。檢驗(yàn)醫(yī)師判斷患者為凝血因子XII缺陷癥，對(duì)整個(gè)凝血系統(tǒng)無影響，圍手術(shù)期無需特殊凝血干預(yù)�；颊唠S后實(shí)施手術(shù)，過程順利。

病例4

56歲男性，因肺栓塞行低分子量肝素抗凝治療，速碧林4100aXaU/q12h，APTT未見延長，低分子量肝素含量檢測忽高忽低， 范圍在0-0.7AxaU/ml之間。

根據(jù)檢驗(yàn)醫(yī)師思維，應(yīng)將肝素/低分子肝素監(jiān)測的采血時(shí)間以及實(shí)驗(yàn)室檢測方法學(xué)納入考慮因素。

病例5

62歲女性患者，臨床類似血友病出血表現(xiàn)，其弟與其有想死的臨床出血表現(xiàn)，父母為近親婚配，APTT延長，PT正常，凝血因子活性檢測均正常，VWD排除，血小板功能正常，用凝血酶原復(fù)合物治療有效，未明確診斷是否為凝血因子功能缺陷。

檢驗(yàn)醫(yī)師應(yīng)根據(jù)FX p.T211P突變線索進(jìn)一步研究，TGT與TEG均顯示凝血因子功能缺陷，判斷患者為遺傳性凝血因子X缺陷癥III型。

病例6

62歲女性患者，2007年7月行PCI手術(shù)，服用阿司匹林+波立維一年，于2008年7月停波立維；8月3日復(fù)查發(fā)現(xiàn)復(fù)梗，4日再次行PCI術(shù)，術(shù)前服用沖擊量波立維，術(shù)前后回ICU即刻出現(xiàn)口部插管、引流管大量出血；輸FFP10單位仍出血不止。再輸2單位血小板，出血停止。行TEG普通檢測，提示各項(xiàng)指標(biāo)正常。

臨床醫(yī)師重點(diǎn)關(guān)注發(fā)生原因以及如何處理，而檢驗(yàn)醫(yī)師則重點(diǎn)關(guān)注選擇可以闡明該現(xiàn)象的指標(biāo)。

病例7

33歲女性患者于2003年第一次分娩，剖宮產(chǎn)一女嬰，產(chǎn)后大出血，止血輸血治療后出血止，傷口2月后恢復(fù)。2010年4月患者因腹痛、貧血至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，診斷為腹腔內(nèi)出血，失血性休克，急診行剖腹探查術(shù)，術(shù)后診斷為右側(cè)卵巢黃體破裂出血，行右側(cè)附件切除+左側(cè)卵巢內(nèi)異囊腫剝除+左輸卵管切除術(shù)。術(shù)后給予抗炎，補(bǔ)液對(duì)癥治療后生命體征平穩(wěn)。術(shù)后第9天發(fā)現(xiàn)左側(cè)下腹髂前上棘處包塊，同時(shí)伴有血色素下降，CT提示左下腹壁及后腹膜血腫。

診斷思路：根據(jù)檢測發(fā)現(xiàn)患者PT、APTT、TT明顯延長，多種凝血因子活性同時(shí)降低，以APTT途徑降低明顯�；颊呒易迨逢栃�，為遺傳性疾病�；颊逜PTT糾正實(shí)驗(yàn)顯示患者即刻和2h后均不被糾正，說不是凝血因子缺陷；狼瘡抗凝物質(zhì)及抗磷脂抗體均陰性；各凝血因子抑制物（抗體）檢測陰性；TT 26s，甲苯胺藍(lán)糾正實(shí)驗(yàn)：部分糾正，體內(nèi)無肝素增多；無其他獲得性導(dǎo)致多種因子缺陷的疾�。喝A氏巨球蛋白血癥，單克隆病，淀粉樣變等。出血評(píng)估發(fā)現(xiàn)AT:A升高，AT:Ag正常；a1AT酶的特異性改變，擁有AT同樣功能。急性炎癥時(shí)，反應(yīng)性升高3-5倍，炎癥反應(yīng)時(shí)，局部組織中的局部濃度可增加11倍。突變后的a1AT滅活Fxa和Flla的能力均為AT的4倍，同時(shí)滅活Fxla，兩個(gè)輔因子Fvllla和Fva不明確。病例臨床出血表現(xiàn)為異質(zhì)性強(qiáng)，女性出血表現(xiàn)更為嚴(yán)重，女性生理特點(diǎn)；腹腔出血治療預(yù)后較差，腹腔出血可能與炎癥相關(guān)。治療方法包括止血治療，涵蓋血漿，PCC；rFlla， 抗纖溶治療輔助治療以及病因治療，即由于a1AT為炎性反應(yīng)物，炎癥反應(yīng)時(shí)會(huì)增加數(shù)倍至十倍因此考慮抗炎治療與血漿置換。

病例8

正常女性，36歲，無血栓病史，無血栓病家族史。PC, PS 和AT篩查中發(fā)現(xiàn)其PC:Ag：65% ；PC:A 36%（凝固法）；50%（發(fā)色底物法）。診斷II型PC缺陷癥，PC基因分析發(fā)現(xiàn)了PC的Thr315Ala突變。

臨床醫(yī)師考慮方向?yàn)樯�理、病理原因。檢驗(yàn)醫(yī)師重點(diǎn)考慮如何闡明體內(nèi)真實(shí)的止凝血狀態(tài)以及根據(jù)指南指導(dǎo)治療。TGT檢測結(jié)果顯示Thr315Ala突變?yōu)楣δ塬@得性突變，因此該患者并非PC缺陷癥。由此可見，商品化的試劑盒診斷為II型PC缺陷癥，而TGT檢測結(jié)果發(fā)現(xiàn)PC 的Thr315Ala突變?yōu)楂@得性突變，為PC功能亢進(jìn)的突變，目前商品化的PC檢測試劑盒有局限性。

作為檢驗(yàn)醫(yī)師，在考慮檢驗(yàn)假陰性、假陽性、突變、指標(biāo)現(xiàn)象等檢驗(yàn)更專業(yè)角度與臨床醫(yī)師進(jìn)行雙向溝通，從而進(jìn)一步了解病情并獲得突破。隨著醫(yī)學(xué)科學(xué)的飛速發(fā)展，檢驗(yàn)醫(yī)學(xué)已逐步成為現(xiàn)代醫(yī)學(xué)必不可少的實(shí)驗(yàn)室診斷學(xué)之一。檢驗(yàn)醫(yī)學(xué)的發(fā)展在很大程度上推動(dòng)著臨床醫(yī)學(xué)的發(fā)展，臨床醫(yī)師越來越依靠檢驗(yàn)和其他檢查信息進(jìn)行綜合分析、診斷、治療和預(yù)后判斷，檢驗(yàn)科工作在臨床診療中發(fā)揮著越來越重要的作用。