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在2018年國家衛(wèi)生健康委員會等5部門聯(lián)合制定的《第一批罕見病目錄》中有一種名為IgG4相關(guān)性疾�。↖gG4-Ralated Disease, IgG4-RD）的罕見病。該疾病是一種罕見的免疫介導(dǎo)的炎癥性疾病，該病的主要特征是免疫細(xì)胞的致密組織浸潤、細(xì)胞外基質(zhì)的擴增所導(dǎo)致的腫瘤樣腫塊或器官腫大以及血清IgG4水平升高。其中IgG4是一種免疫球蛋白，是人體抗體IgG的四個亞型之一，通常只占總IgG的3%到6%，是含量最少的一種亞型。

IgG4-RD曾一度被認(rèn)為是單一的器官疾病，如自身免疫性膽管炎和自身免疫性胰腺炎。后來發(fā)現(xiàn)，還有許多其他器官和組織也可受累，其中包括胰腺、膽管、淚腺、眼眶組織、唾液腺、肺、腎臟、腹膜后組織、主動脈、腦膜和甲狀腺等11種典型器官和組織。因此，這種疾病被重新命名為IgG4-RD，意為與IgG4相關(guān)的疾病。

目前臨床診斷IgG4-RD主要依賴于以下三個方面：受累的器官有相應(yīng)的臨床表現(xiàn)和影像學(xué)改變；血清中的IgG4水平升高是本病的一個重要特征（通常超過所有表達(dá)IgG細(xì)胞的40%），但這種升高并非是特異性的，所以單純的IgG4升高無法作為確診的依據(jù)；組織活檢是診斷本病的金標(biāo)準(zhǔn)，通常可以觀察到以下三個特征：

總之，IgG4-RD是一種新近認(rèn)識的免疫介導(dǎo)的炎癥性疾病，涉及多個器官系統(tǒng)，臨床表現(xiàn)多樣，IgG4水平升高，組織活檢為診斷的金標(biāo)準(zhǔn)。治療主要是以激素為基礎(chǔ)的免疫抑制治療。本文只是對本病的一個簡單介紹，希望能夠提高大家對本病的認(rèn)識和關(guān)注。