
系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)是以自身免疫性炎癥為突出表現(xiàn)的典型的彌漫性結(jié)締組織病,發(fā)病機(jī)制復(fù)雜,目前尚未完全闡明。SLE的主要臨床特征包括:血清中出現(xiàn)以抗核抗體(ANA)為代表的多種自身抗體及多器官和系統(tǒng)受累。SLE好發(fā)于育齡期女性,女性發(fā)病年齡多為15~40歲,女:男約為7~9∶1。SLE的發(fā)病率和患病率在不同種族人群中具有一定差異,亞洲及太平洋地區(qū)SLE的發(fā)病率約為每年2.5~9.9/10萬(wàn),患病率約為3.2~97.5/10萬(wàn)。
1. 一般輔助檢查:
SLE臨床表現(xiàn)的多樣性導(dǎo)致其一般實(shí)驗(yàn)室檢查同樣具有多樣性。根據(jù)SLE患者受累器官/系統(tǒng)的不同,其一般實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果亦有不同,但患者通常表現(xiàn)為紅細(xì)胞沉降率升高。血液系統(tǒng)受累的患者可表現(xiàn)為白細(xì)胞減少、淋巴細(xì)胞減少、血小板減少和貧血等;血白蛋白水平下降、肌酐升高、尿常規(guī)異常等提示SLE腎臟受累。
此外,免疫復(fù)合物激活經(jīng)典補(bǔ)體途徑導(dǎo)致相關(guān)補(bǔ)體成分消耗,補(bǔ)體C3、補(bǔ)體C4和總補(bǔ)體活性(CH50)下降。然而,低補(bǔ)體血癥并非SLE的特異性表現(xiàn),任何有免疫復(fù)合物參與發(fā)病的疾病均可有低補(bǔ)體血癥。
2. 診斷性檢查:
免疫熒光ANA是SLE的篩選檢查。對(duì)SLE的診斷敏感度為95%,特異度相對(duì)較低為65%。除SLE外,其他結(jié)締組織病的血清中亦常存在ANA,部分慢性感染亦可出現(xiàn)低滴度ANA。
抗ENA抗體包括一系列針對(duì)細(xì)胞核中抗原成分的自身抗體?筍m抗體見(jiàn)于10%~30%的SLE患者,對(duì)SLE診斷具有高度特異性;抗Ro/SSA抗體和抗La/SSB抗體是干燥綜合征的特征型抗體,亦可見(jiàn)于SLE患者,通常與亞急性皮膚紅斑狼瘡、新生兒狼瘡及胎兒心臟傳導(dǎo)阻滯相關(guān)?闺p鏈DNA抗體見(jiàn)于60%~80%的SLE患者,對(duì)SLE診斷的特異度為95%,敏感度為70%。
此外,SLE患者常出現(xiàn)aPL陽(yáng)性,aPL包括狼瘡抗凝物(LAC)、抗心磷脂抗體(aCL)和抗β2糖蛋白抗體。aPL陽(yáng)性的SLE患者易發(fā)生血栓和妊娠并發(fā)癥,如復(fù)發(fā)性流產(chǎn)。aPL的檢測(cè)結(jié)果隨時(shí)間變化,因此需定期復(fù)查。
3. 病理檢查:
SLE患者出現(xiàn)皮膚受累時(shí)可行皮膚組織活檢。急性皮膚型狼瘡可表現(xiàn)為表皮萎縮,基底細(xì)胞液化變性;真皮淺層水腫,皮膚附屬器周圍淋巴細(xì)胞浸潤(rùn);表皮與真皮交界處存在IgG、IgM、IgA和/或補(bǔ)體C3沉積。盤狀紅斑皮膚損害的病理表現(xiàn)為表皮角化過(guò)度、毛囊口擴(kuò)張,顆粒層增厚,棘層萎縮,表皮突變平,基底細(xì)胞液化變性;真皮淺層可見(jiàn)膠樣小體,皮膚附屬器周圍見(jiàn)較致密的灶狀淋巴細(xì)胞浸潤(rùn);表皮與真皮交界處存在免疫球蛋白沉積。
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