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沈南, 趙毅, 段利華, 等.  系統(tǒng)性紅斑狼瘡診療規(guī)范 [J] . 中華內科雜志, 2023, 62(7) : 775-784.

DOI: 10.3760/cma.j.cn112138-20221027-00793.

系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）是以自身免疫性炎癥為突出表現(xiàn)的典型的彌漫性結締組織病，發(fā)病機制復雜，目前尚未完全闡明。SLE的主要臨床特征包括：血清中出現(xiàn)以抗核抗體（ANA）為代表的多種自身抗體及多器官和系統(tǒng)受累。SLE好發(fā)于育齡期女性，女性發(fā)病年齡多為15~40歲，女：男約為7~9∶1。SLE的發(fā)病率和患病率在不同種族人群中具有一定差異，亞洲及太平洋地區(qū)SLE的發(fā)病率約為每年2.5~9.9/10萬，患病率約為3.2~97.5/10萬。

輔助檢查

1. 一般輔助檢查：SLE臨床表現(xiàn)的多樣性導致其一般實驗室檢查同樣具有多樣性。根據(jù)SLE患者受累器官/系統(tǒng)的不同，其一般實驗室檢查結果亦有不同，但患者通常表現(xiàn)為紅細胞沉降率升高。血液系統(tǒng)受累的患者可表現(xiàn)為白細胞減少、淋巴細胞減少、血小板減少和貧血等；血白蛋白水平下降、肌酐升高、尿常規(guī)異常等提示SLE腎臟受累。

此外，免疫復合物激活經(jīng)典補體途徑導致相關補體成分消耗，補體C3、補體C4和總補體活性（CH50）下降。然而，低補體血癥并非SLE的特異性表現(xiàn)，任何有免疫復合物參與發(fā)病的疾病均可有低補體血癥。

2. 診斷性檢查：免疫熒光ANA是SLE的篩選檢查。對SLE的診斷敏感度為95%，特異度相對較低為65%。除SLE外，其他結締組織病的血清中亦常存在ANA，部分慢性感染亦可出現(xiàn)低滴度ANA。

抗ENA抗體包括一系列針對細胞核中抗原成分的自身抗體�？筍m抗體見于10%~30%的SLE患者，對SLE診斷具有高度特異性；抗Ro/SSA抗體和抗La/SSB抗體是干燥綜合征的特征型抗體，亦可見于SLE患者，通常與亞急性皮膚紅斑狼瘡、新生兒狼瘡及胎兒心臟傳導阻滯相關�？闺p鏈DNA抗體見于60%~80%的SLE患者，對SLE診斷的特異度為95%，敏感度為70%。

此外，SLE患者常出現(xiàn)aPL陽性，aPL包括狼瘡抗凝物（LAC）、抗心磷脂抗體（aCL）和抗β2糖蛋白抗體。aPL陽性的SLE患者易發(fā)生血栓和妊娠并發(fā)癥，如復發(fā)性流產(chǎn)。aPL的檢測結果隨時間變化，因此需定期復查。

3. 病理檢查：SLE患者出現(xiàn)皮膚受累時可行皮膚組織活檢。急性皮膚型狼瘡可表現(xiàn)為表皮萎縮，基底細胞液化變性；真皮淺層水腫，皮膚附屬器周圍淋巴細胞浸潤；表皮與真皮交界處存在IgG、IgM、IgA和/或補體C3沉積。盤狀紅斑皮膚損害的病理表現(xiàn)為表皮角化過度、毛囊口擴張，顆粒層增厚，棘層萎縮，表皮突變平，基底細胞液化變性；真皮淺層可見膠樣小體，皮膚附屬器周圍見較致密的灶狀淋巴細胞浸潤；表皮與真皮交界處存在免疫球蛋白沉積。

SLE患者出現(xiàn)腎臟受累時，腎組織活檢病理通常表現(xiàn)為免疫復合物相關腎小球腎炎，詳見《狼瘡腎炎診療規(guī)范》。

診斷與評估

1. SLE的診斷要點：SLE是一種多系統(tǒng)受累、高度異質性的自身免疫病，故應對患者進行全面的病史采集、體檢和實驗室檢查的評估，診斷要素包括：多系統(tǒng)受累的臨床表現(xiàn)和免疫學異常（特別是ANA陽性）。有兩個以上系統(tǒng)受累合并自身免疫證據(jù)（如自身抗體陽性、補體降低等）的年輕女性，需高度警惕SLE。有典型皮膚表現(xiàn)的SLE不易漏診，但早期不典型的SLE可表現(xiàn)為抗炎退熱治療無效的反復發(fā)熱；反復發(fā)作的非致畸性多關節(jié)痛和多關節(jié)炎；持續(xù)性或反復發(fā)作的胸膜炎、心包炎；不能用其他原因解釋的皮疹、網(wǎng)狀青斑、雷諾現(xiàn)象；腎臟疾病或持續(xù)不明原因的蛋白尿；血小板減少性紫癜或溶血性貧血；不明原因的肝炎；反復自然流產(chǎn)或深靜脈血栓形成或非高危人群出現(xiàn)卒中發(fā)作等。

2. SLE的分類標準：隨著對SLE認識的不斷深入及免疫學檢測的進展，SLE的疾病分類標準不斷更新，在提高敏感度和特異度的同時，亦促進了SLE的早期診斷。目前普遍采用的診斷標準包括：1997年美國風濕病學會（ACR）修訂的SLE分類標準［3］，2012年系統(tǒng)性紅斑狼瘡國際協(xié)作組（SLICC）發(fā)布的SLE分類標準（表1）［4］，2019年歐洲抗風濕病聯(lián)盟（EULAR）與ACR聯(lián)合發(fā)布的SLE分類標準（表2）［5］。

分類標準的變遷，體現(xiàn)以下幾個方面的更新：（1）重視腎臟病理；（2）重視免疫學指標；（3）重視早期診斷；（4）重視更新流行病方法學。2012年SLICC發(fā)布的SLE分類標準與1997年ACR修訂的SLE分類標準比，其敏感度升至94%，而特異度不變?yōu)?2%；2019年EULAR與ACR聯(lián)合發(fā)布的SLE分類標準的敏感度為96%，特異度為93%。

3. SLE疾病活動性和嚴重程度評估：SLE病情復雜多變，對疾病活動性和嚴重度做出正確評估是制定治療方案和判斷預后的重要依據(jù)。評估SLE疾病活動性最常用的是SLE疾病活動指數(shù)（SLE disease activity index，SLEDAI），其中較為常用的是SLEDAI-2000（表3）。在SLE活動性評價中，需鑒別患者的臨床癥狀是由活動性炎癥抑或藥物治療或感染所致。此外，對神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，亦需鑒別活動性炎癥和血管栓塞所致的臨床表現(xiàn)。雖然SLEDAI是目前使用最廣泛的疾病活動性評分，但其仍存在一定的局限性，對SLE疾病活動性的評估應綜合判斷，不拘泥于疾病活動性評分量表。

根據(jù)SLE整體活動性，可將SLE疾病嚴重程度分為輕度、中度和重度。輕度SLE指具有輕度臨床表現(xiàn)、無重要臟器累及的患者，可表現(xiàn)為輕度關節(jié)炎、皮疹（范圍<9%體表面積）、無危及生命的血液系統(tǒng)受累，SLEDAI≤6；中度SLE具有更多、更嚴重的臨床表現(xiàn)，可有臟器受累，但尚無威脅器官功能或生命的表現(xiàn)，可表現(xiàn)為中重度關節(jié)炎、范圍較大的皮疹、皮膚血管炎、漿膜腔積液等，SLEDAI為7~12；重度SLE常危及器官功能或生命，表現(xiàn)為急進性腎小球腎炎、神經(jīng)精神狼瘡、狼瘡性肺炎、腸系膜血管炎、血小板減少（<20×109/L）、血栓性血小板減少性紫癜（TTP）或急性溶血，SLEDAI>12。

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來源： 中華內科雜志