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抗堿血紅蛋白

（alkali resistant hemoglobin，HbF）

正常值
比色法：成人：1%~3. 1%。

新生兒：5. 5%~8. 5%，2~4個(gè)月后逐漸下降，1歲左右接近成人水平。

影響因素
操作過(guò)程中應(yīng)注意：血紅蛋白液必須新鮮，堿化時(shí)間要準(zhǔn)確，過(guò)濾后須在1h內(nèi)比色測(cè)定。

臨床解讀
HbF輕度增高可見(jiàn)于：50%的輕型β-珠蛋白生成障礙性貧血、再生障礙性貧血（AA）、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）、真性紅細(xì)胞增多癥、鐵粒幼細(xì)胞貧血、白血病等。

顯著增高見(jiàn)于：重型珠蛋白生成障礙性貧血；α、F、A2F和γ-珠蛋白生成障礙性貧血及HbH病患者HbF也可增高；δ-珠蛋白生成障礙性貧血HbF不升高。

血紅蛋白電泳

（hemoglobin electrophoresis）

正常值
1. pH8. 6的TEB緩沖液醋酸纖維膜電泳

正常血紅蛋白電泳區(qū)帶：HbA>95%，HbF<2%，HbA2為1%~3. 1%。pH8. 6的TEB緩沖液適合于檢出 HbA、HbA2、HbS、HbC，但HbF不易與HbA分開(kāi)，HbH與HbBarts不能分開(kāi)和顯示，應(yīng)再選擇其他緩沖液進(jìn)行電泳分離。

2. pH6. 5的TEB緩沖液醋酸纖維膜電泳

主要用于HbH與Hb Barts的檢出。HbH等電點(diǎn)為5. 6，在pH6. 5的TEB緩沖液中電泳時(shí)泳向陽(yáng)極，Hb Barts 則在點(diǎn)樣點(diǎn)不動(dòng)，而其余的血紅蛋白都向陰極移動(dòng)。

影響因素
1. 電泳時(shí)間不能太長(zhǎng)，電泳時(shí)醋纖膜不能變干，故應(yīng)該觀察到HbA和HbA2清晰分開(kāi)就停止電泳，電泳時(shí)間太長(zhǎng)區(qū)帶反而擴(kuò)散模糊。

2. 點(diǎn)樣量不能太多，如血紅蛋白液太多，色帶易脫落或染色不透，則可出現(xiàn)HbA2相對(duì)增高的假陽(yáng)性結(jié)果。

3. 避免醋酸纖維膜被蛋白質(zhì)污染。

4. 電流不應(yīng)過(guò)大，否則血紅蛋白分不開(kāi)帶。

臨床解讀
1. 通過(guò)與健康人的血紅蛋白電泳圖譜比較，可發(fā)現(xiàn)異常血紅蛋白電泳區(qū)帶。如 HbH、HbE、HbBarts、HbS、HbD和HbC等異常血紅蛋白。

2. HbA2增多見(jiàn)于珠蛋白生成障礙性貧血，為雜合子的重要實(shí)驗(yàn)室診指標(biāo)。HbE病時(shí)也在HbA2區(qū)帶位置處增加，但含量很大（在0. 1以上）。HbA2輕度增加也可見(jiàn)于肝病、腫瘤和某些血液病。

血紅蛋白A2測(cè)定

正常值
健康成人HbA2為1. 4%~3. 6%。

影響因素
1. 所用標(biāo)本應(yīng)新鮮。

2. 在整個(gè)操作過(guò)程中應(yīng)該注意加入緩沖液，不能讓制好的柱干涸。

3. 如有異常蛋白存在時(shí)，某些異常血紅蛋白的等電點(diǎn)和HbA2接近，注意防止假陽(yáng)性結(jié)果的出現(xiàn)。

臨床解讀
1. HbA2增高在4%~8%，多數(shù)為輕型β-珠蛋白合成障礙性貧血，某些血液病、腫瘤、肝病等HbA2也有輕度增加。

2. HbA2減低見(jiàn)于α-珠蛋白和δ-珠蛋白合成障礙性貧血以及重度IDA和遺傳性HbF持續(xù)存在綜合征等。

熱不穩(wěn)定試驗(yàn)

（heat instability test）

正常值
≤5%

影響因素
所有器械必須無(wú)水、干燥，避免溶血。

臨床解讀
陽(yáng)性主要見(jiàn)于PNH，另外HS和自身免疫性溶血性貧血陽(yáng)性率比PNH為低，本試驗(yàn)用于PNH篩選試驗(yàn)。

胎兒血紅蛋白（HbF）酸洗脫試驗(yàn)

（fetal hemoglobi acid washing test）

正常值
臍帶血呼所有的紅細(xì)胞均呈陽(yáng)性，新生兒陽(yáng)性率為55%~85%，1個(gè)月后的嬰兒為67% 4~6個(gè)月后偶見(jiàn)成人小于1%。

影響因素
1. 應(yīng)嚴(yán)格掌握緩沖液的pH、酸洗脫的溫度和時(shí)間，以保證測(cè)定結(jié)果的準(zhǔn)確性。

2. 標(biāo)本必須用新鮮的或4℃冰箱保存3d以內(nèi)的枸櫞酸鈉抗凝血，血片制成需2h內(nèi)染色，否則可出現(xiàn)假陽(yáng)性結(jié)果。

3. 如觀察時(shí)不好區(qū)分白細(xì)胞與紅細(xì)胞，可先用蘇木素染液對(duì)白細(xì)胞進(jìn)行染色。

臨床解讀
1. 珠蛋白生成障礙性貧血著色細(xì)胞增加，重型患者大多數(shù)紅細(xì)胞染成紅色，輕型患者可見(jiàn)少數(shù)染成紅色的細(xì)胞。

2. 遺傳性胎兒血紅蛋白持續(xù)綜合征全部紅細(xì)胞均染為紅色。

血紅蛋白H包涵體檢測(cè)

正常值
健康人0~5%。

影響因素
1. 不典型的包涵體應(yīng)與網(wǎng)織紅細(xì)胞相鑒別，包涵體形態(tài)為在紅細(xì)胞內(nèi)均勻分布的藍(lán)色球形小體，有折光性。而網(wǎng)織紅細(xì)胞內(nèi)網(wǎng)狀物質(zhì)是呈顆�；蚓W(wǎng)狀不均勻排列。

2. HbH病紅細(xì)胞內(nèi)包涵體一般在10min至2h形成，觀察溫育2h含包含體的紅細(xì)胞是否比溫育10min的陽(yáng)性細(xì)胞多，可了解是否有HbH等不穩(wěn)定的血紅蛋白的存在。

3. 推好片后宜即及時(shí)風(fēng)干，否則紅細(xì)胞形態(tài)不清楚，影響觀察。

4. 制片后應(yīng)及時(shí)計(jì)數(shù)。否則放置過(guò)久變性的血紅蛋白小體可褪色消失。

臨床解讀
1. 不穩(wěn)定血紅蛋白�。悍跤�1~3h多數(shù)細(xì)胞內(nèi)可出現(xiàn)變性珠蛋白肽鏈沉淀形成的包涵體。

2. HbH�。悍跤�1h就可出現(xiàn)包涵體，也稱為HbH包涵體。

3. G-6-PD缺乏或者細(xì)胞還原酶缺乏及化學(xué)物質(zhì)中毒，紅細(xì)胞中也可出現(xiàn)包涵體。